Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — одна из самых частых причин слабоумия в пожилом возрасте, и одна из самых часто нераспознанных. Её принимают то за болезнь Альцгеймера, то за болезнь Паркинсона, и ошибка здесь стоит дороже, чем неточная запись в карте: при ДТЛ существует реакция на нейролептики, которая способна убить человека за несколько дней. Разбираем, чем ДТЛ отличается от соседей по спектру, какой ранний признак появляется за годы до провалов памяти и что обязан знать родственник.

Типичная сцена: восьмидесятилетний отец второй месяц видит в углу комнаты детей, которых там нет. Утром он собран и шутит, к обеду не может вспомнить дорогу до кухни. Врач в поликлинике видит галлюцинации у пожилого человека, ставит «деменция, психотические расстройства» и выписывает галоперидол. Через три дня отец не встаёт, не говорит, мышцы каменные, температура под сорок. Эта цепочка — не редкая страшилка, а описанный в литературе сценарий.

Что это за болезнь и насколько она частая

В нейронах ствола мозга и коры накапливается белок альфа-синуклеин, образуя включения — тельца Леви. Тот же белок и те же включения лежат в основе болезни Паркинсона, поэтому обе болезни относят к синуклеинопатиям: это родственники, а не чужие друг другу диагнозы.

По оценкам консенсусных отчётов, ДТЛ — вторая по частоте нейродегенеративная деменция после болезни Альцгеймера, на неё приходится примерно 15–20% случаев деменции у пожилых [3]. В списках, где отдельно считают сосудистую деменцию, ДТЛ часто оказывается на третьем месте — порядок зависит от методики подсчёта, а не от сути. Суть в другом: болезнь распространённая, а диагноз ставят редко и поздно.

Специфичность клинических критериев высокая, а вот чувствительность — низкая [3]. По-русски: если диагноз ДТЛ поставили, он скорее всего верен, но огромную долю больных с ДТЛ не выявляют вовсе. Их лечат как альцгеймеровских — со всеми последствиями.

Главное: нейролептики при ДТЛ опасны

Это тот пункт, ради которого стоит дочитать статью до конца.

Примерно у половины пациентов с деменцией с тельцами Леви развивается тяжёлая реакция гиперчувствительности на антипсихотики (нейролептики) [2]. Резко нарастает скованность и обездвиженность, появляется спутанность, возможен злокачественный нейролептический синдром. Такие реакции описаны как нередко фатальные [2][3].

Цифры из работы, с которой всё началось. Пациентам с подтверждённой на вскрытии деменцией с тельцами Леви назначали нейролептики в 80% случаев; неблагоприятно отреагировали 81% из них, у 54% реакция была тяжёлой. Смертность в течение года после обращения к психиатрам у пациентов с тяжёлой чувствительностью оказалась выше. Для сравнения: среди больных с альцгеймеровской деменцией тяжёлая чувствительность была у одного из четырнадцати [4].

Ловушка захлопывается так: галлюцинации при ДТЛ — не осложнение и не редкость, а один из основных признаков болезни. Врач, не знающий диагноза, видит психоз у пожилого человека и делает интуитивно понятную вещь — назначает нейролептик. Именно этот препарат при этой болезни опаснее всего.

Отдельно про «атипичные безопаснее». Наполовину миф. Тяжёлая чувствительность примерно у половины пациентов описана и для типичных, и для атипичных антипсихотиков [2]. Плюс к этому мета-анализ 15 рандомизированных исследований показал: у пожилых с деменцией любого типа атипичные антипсихотики повышают риск смерти по сравнению с плацебо (3,5% против 2,3%, отношение шансов 1,54) [8]. Атипичные — не безопасный вариант, а менее плохой из плохих, и выбирает его врач, знающий диагноз.

Четыре признака, по которым узнают ДТЛ

Современные критерии опираются на четыре основных клинических проявления [1]:

  • Колебания внимания и бодрствования. Не «сегодня хуже, чем вчера», а перепады внутри одного дня: человек часами ясен и разговорчив, потом «выключается», смотрит в одну точку, не реагирует. Родственники описывают это как «то он есть, то его нет».
  • Повторяющиеся зрительные галлюцинации. Детальные, оформленные: люди, дети, животные в комнате. На ранних стадиях человек часто относится к ним спокойно и без страха.
  • Паркинсонизм. Замедленность движений, скованность, шаркающая походка. Классический тремор покоя бывает реже, чем при болезни Паркинсона, поэтому «раз рук не трясёт — значит, не по неврологии» здесь не работает.
  • Расстройство поведения в фазе быстрого сна. О нём — ниже, это главный ранний маркер.

Рядом идут признаки, которые редко связывают с мозгом: падение давления при вставании, упорные запоры, потеря обоняния, депрессия. В критериях 2017 года дополнительный диагностический вес получили расстройство поведения в фазе быстрого сна и сцинтиграфия миокарда с МЙБГ [1].

Ранний сигнал: человек дерётся во сне

В норме во время фазы быстрого сна мышцы тела обездвижены — мы видим сны, но не двигаемся. При расстройстве поведения в фазе быстрого сна (по-английски REM sleep behavior disorder, RBD) этот паралич не срабатывает, и человек буквально отыгрывает сновидение: кричит, машет руками, дерётся, падает с кровати. Партнёру достаётся синяками.

Десятилетиями это списывали на «беспокойный сон» и характер. Данные говорят обратное. В международном исследовании 1280 пациентов с идиопатическим RBD переход в явное нейродегенеративное заболевание происходил со скоростью 6,3% в год, а за 12 лет наблюдения конвертировались 73,5% [6]. Отдельные предвестники — нарушенное обоняние, запоры, лёгкие когнитивные нарушения — повышали риск ещё сильнее.

Вердикт прямой: RBD — реальный ранний сигнал синуклеинопатии, а не «просто беспокойный сон». Он может опережать когнитивные симптомы на десятилетие и больше. Это не приговор и не повод паниковать: часть людей не конвертируется годами. Повод сходить к неврологу и упомянуть эпизод — да.

Правило одного года: Паркинсон, Альцгеймер или ДТЛ

Формальная граница между ДТЛ и деменцией при болезни Паркинсона — время появления симптомов относительно друг друга [2].

Ситуация Диагноз
Когнитивные нарушения появились до двигательных или в течение года после них Деменция с тельцами Леви
Деменция развилась через годы после установленного паркинсонизма Деменция при болезни Паркинсона

Правило удобно на бумаге и капризно в жизни: сами авторы критериев признают, что применять его в клинике бывает трудно, и допускают общий термин «болезнь телец Леви» [2]. По биологии это спектр одной синуклеинопатии — граница проведена ради исследований и статистики. Для семьи практический смысл ровно один: если в картине есть тельца Леви, предупреждение про нейролептики действует.

От болезни Паркинсона ДТЛ отличается тем, что деменция приходит рано, а тремор выражен слабее. От Альцгеймера — тем, что на первый план выходят внимание, зрительно-пространственные функции и галлюцинации, а не провалы памяти на недавние события. Подробнее про разграничение типов — в хабе «Деменция: типы, диагностика и лечение».

Что работает в лечении

Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил) при ДТЛ имеют неплохую доказательную базу. В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании 120 пациентов ривастигмин уменьшал апатию, тревогу, бред и галлюцинации; улучшение минимум на 30% от исходного показали 63% на препарате против 30% на плацебо, с выигрышем в тестах на внимание [5]. После отмены различия исчезали.

Момент, который стоит уточнить: часто пишут, что при ДТЛ эти препараты работают «лучше, чем при Альцгеймере». Прямых сравнительных исследований, которые доказали бы это, нет — сравнение идёт между разными исследованиями, а так делать некорректно. Честная формулировка: при ДТЛ у ингибиторов холинэстеразы есть убедительные данные, включая влияние на галлюцинации, и консенсусные документы рекомендуют начинать с них [1][7]. Лечение остаётся симптоматическим: болезнь не останавливается и не обращается вспять.

Если психотические симптомы становятся опасными и без антипсихотика не обойтись, современные руководства допускают атипичные препараты (кветиапин, клозапин) с крайней осторожностью [1][7]. Решение принимает врач, знающий про диагноз. Двигательные симптомы на леводопу отвечают лишь частично [2].

Начинать разговор о поведенческих симптомах стоит с немедикаментозных мер — они безопаснее и часто эффективнее, чем кажется: разбор в статье «Поведенческие симптомы деменции». Про то, что доказано снижает риск деменции в принципе, — здесь. Общий разбор класса препаратов — в статье про нейролептики.

Что делать: короткий план

  1. Соберите факты для врача. Отмечайте в заметках: колебания ясности в течение дня, галлюцинации, сноговорение и драки во сне, падения, обмороки при вставании, запоры. Эти детали сами не всплывут на приёме за 12 минут.
  2. Скажите про сон вслух. «Он дерётся во сне» — фраза, которая может развернуть диагностику. Родственники почти никогда не упоминают её сами.
  3. Добивайтесь уточнения типа деменции. «Просто деменция» — не диагноз. Тип меняет тактику и список запрещённого.
  4. При подтверждённой или подозреваемой ДТЛ предупреждайте каждого врача. Скорая, стационар, хирург, дежурный терапевт: «У него деменция с тельцами Леви, есть гиперчувствительность к нейролептикам». Носите с собой выписку.
  5. Не отменяйте назначенное сами. Если препарат уже назначен и вызывает тревогу, это разговор с врачом, а не решение на кухне. Резкая самостоятельная отмена бывает опаснее самого препарата.
  6. Обсудите ингибиторы холинэстеразы. При ДТЛ это разумная первая линия, и вопрос уместно задать прямо.
  7. Позаботьтесь об ухаживающем. ДТЛ с её галлюцинациями и колебаниями выматывает сильнее многих других деменций. Выгорание родственника — часть болезни, а не слабость характера.

Частые вопросы

Почему нейролептики при деменции с тельцами Леви опасны?

Примерно у половины пациентов развивается тяжёлая реакция гиперчувствительности: резко нарастает скованность, появляется спутанность, возможен злокачественный нейролептический синдром, описаны смертельные исходы. Риск есть и у типичных, и у атипичных препаратов. Опасность усиливает то, что галлюцинации при этой болезни типичны, и антипсихотик назначают именно из-за них — не зная диагноза.

Чем ДТЛ отличается от болезни Паркинсона?

Формально работает правило одного года: если когнитивные нарушения появились до двигательных или в течение года после них — это деменция с тельцами Леви, если деменция пришла спустя годы после паркинсонизма — деменция при болезни Паркинсона. По биологии это спектр одной синуклеинопатии, и авторы критериев признают, что граница условна.

Что такое расстройство поведения в фазе быстрого сна и насколько это серьёзно?

Человек не обездвижен во время сновидений и отыгрывает их: кричит, машет руками, дерётся, падает с кровати. В крупном международном исследовании за 12 лет наблюдения около 73% людей с таким расстройством перешли в явное нейродегенеративное заболевание. Это ранний сигнал, требующий консультации невролога, а не особенность характера.

Лечится ли деменция с тельцами Леви?

Вылечить или обратить вспять её нельзя, лечение симптоматическое. Ингибиторы холинэстеразы имеют доказанное влияние на внимание, апатию, бред и галлюцинации: в рандомизированном исследовании улучшение минимум на 30% показали 63% пациентов на ривастигмине против 30% на плацебо. После отмены эффект уходит.

Что делать, если бабушке с галлюцинациями уже назначили галоперидол?

Не отменять самостоятельно и срочно связаться с лечащим врачом, сообщив о подозрении на деменцию с тельцами Леви и о признаках: колебаниях ясности, зрительных галлюцинациях, скованности, поведении во сне. Резкое нарастание скованности, спутанность, лихорадка после начала приёма — повод обратиться за неотложной помощью.

⚠ Медицинская оговорка. Материал образовательный и не заменяет консультацию врача. Диагноз деменции и её типа ставит специалист; назначение, замена и отмена любых препаратов — решение лечащего врача. Не прекращайте самостоятельно назначенное лечение. При резком нарастании скованности, спутанности или лихорадке у человека с деменцией обратитесь за неотложной помощью.

Источники

  1. McKeith I.G., Boeve B.F., Dickson D.W. et al. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88–100. PubMed: 28592453
  2. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J. et al. (2005). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology, 65(12), 1863–1872. PubMed: 16237129
  3. McKeith I.G., Burn D.J., Ballard C.G. et al. (2003). Dementia with Lewy bodies. Seminars in Clinical Neuropsychiatry, 8(1), 46–57. PubMed: 12567332
  4. McKeith I., Fairbairn A., Perry R. et al. (1992). Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type. BMJ, 305(6855), 673–678. PubMed: 1356550
  5. McKeith I., Del Ser T., Spano P. et al. (2000). Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet, 356(9247), 2031–2036. PubMed: 11145488
  6. Postuma R.B., Iranzo A., Hu M. et al. (2019). Risk and predictors of dementia and parkinsonism in idiopathic REM sleep behaviour disorder: a multicentre study. Brain, 142(3), 744–759. PubMed: 30789229
  7. Taylor J.P., McKeith I.G., Burn D.J. et al. (2019). New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurology, 19(2), 157–169. PubMed: 31519472
  8. Schneider L.S., Dagerman K.S., Insel P. (2005). Risk of death with atypical antipsychotic drug treatment for dementia: meta-analysis of randomized placebo-controlled trials. JAMA, 294(15), 1934–1943. PubMed: 16234500

#120dnk #здоровье #мозг #старение #профилактика